1樓：艾弗森
太複雜的病,我不曉得.抱歉
2樓：匿名使用者
原發性血小板增多症
『疾病概述:』
原發性血小板增多症（primary throbocythemia）是骨髓增生性疾病，其特徵為出血傾向及血栓形成，外周血血小板持續明顯增多，功能也不正常，骨髓巨核細胞過度增殖。由於本病常有反覆出血，故也名為出血性血小板增多症，發病率不高，多見40歲以上者。
『診斷說明:』
對原因不明血小板增多（＞60萬／mm3），骨髓中巨核細胞顯著增加，結合脾大，出血或血栓形成等表現，應考慮本病的診斷。但需與繼發性（或反應性）血小板增多症及其他骨髓增生性疾病相鑑別。
繼發性血小板增多症見於脾切除後、脾萎縮、急或慢性失血、外傷及手術後。慢**染、類風溼性關節炎、風溼病、壞死性肉芽腫、潰瘍性結腸炎、惡性腫瘤、分娩、腎上腺素等藥物反應也可引起血小板增多。有報道骨髓細胞培養，原發性血小板增多症有自發性巨核細胞集落形成，可與繼發性區別。
『發病機制:』
**不明，經g6pd同工酶檢查證實本病也為多能幹細胞的克隆性疾病，導致骨髓巨核細胞持續明顯增殖，血小板生成增多，加上脾和肝儲存血小板的釋放，但血小板壽命大多正常。
本病的出血機理由於血小板功能缺陷，粘附及聚集功能減退，血小板第三因子降低，5-羥色胺減少以及釋放功能異常。部分病人尚有凝血機制不正常，毛細血管脆性增加。因血小板過多，活化的血小板產生血栓素，易引起血小板的聚集和釋放反應，可微血管內形成血栓。
晚期可有脾臟和其他臟器的髓外造血。
『實驗室檢查:』
（一）血象 血小板計數多在100萬～300萬／mm3，最高達2000萬／mm3。血片中血小板聚整合堆、大小不一，有巨大畸形變，偶也見到巨核細胞碎片及裸核。白細胞數可正常或增高，多在1萬～3萬／mm3，一般不超過5萬／mm3，分類以中性分葉核粒細胞為主，偶見幼粒細胞。
30％的患者紅細胞數正常或輕度增多，形態大小不一，呈多染性，也可出現豪-膠小體及嗜鹼性點彩。少數病人有反覆出血而導致低色素性貧血。
（二）骨髓象 有核細胞尤其是巨核細胞顯著增生，原及幼巨核細胞增多，血小板聚整合堆。中性粒細胞的鹼性磷酸酶活性增加。
（三）出、凝血試驗 出血時間延長，凝血酶原消耗時間縮短，血塊退縮不良，凝血酶原時間延長，凝血活酶生成障礙。血小板粘附功能及腎上腺素和adp誘導的聚集功能均降低，但對膠原聚集反應一般正常。
（四）其他 染色體檢查有21號長臂缺失（21q-），也有報告21號染色體長臂大小不一的變異。血清酸性磷酸酶、鉀、鈣、磷、乳酸脫氫酶及尿酸含量測定均增多。
『**說明:』
**目的要求血小板減少至正常或接近正常，以預防血栓及出血的發生。
（一）骨髓抑制性藥物 白消安為常用有效的藥物，宜用小劑量，開始4～6mg/d。如要求血小板快速下降可選用羥基脲2～4g/d，3～4天后減至1g/d。環磷醯胺，苯丁酸氮芥，馬法蘭等都有效。
當血小板數下降或症狀緩解後即可停藥。如有**可再用藥。
（二）放射核素磷（32p） 口服或靜脈注射，首次劑量0．08～0．11mbq，如有必要三月後再給藥一次。一般不主張應用，因有誘發白血病的可能。
（三）血小板分離術 迅速減少血小板數量，改善症狀。常用於胃腸道出血、妊娠及分娩、選擇性手術前。
（四）干擾素 最近有人提出用α干擾素**原發性血小板增多症。可對巨核細胞生成抑制及血小板生存期縮短。劑量為3～5mu/d。
（五）其他 應用雙嘧達莫、阿司匹林、消炎痛可防止血小板聚集。有血栓形成者用肝素或雙香豆素類抗凝藥。（參見\"血栓形成及血栓性疾病\"章）。切脾是禁忌的。
『預後說明:』
根據血小板增多的程度，病程不一。大多數病例進展緩慢，中位生存期常在10～15年以上。少數病人可轉為骨髓纖維化，真性紅細胞增多症或慢性粒細胞白血病。
重要臟器有血栓形成及出血常為本病致死的主要原因。特發性骨髓纖維化
一、 實驗室檢查
血常規血塗片鏡檢，alp染色
骨髓穿刺及活檢
病理特殊染色
骨髓檢查、x線
細胞遺傳學檢查(ph+)
二、 診斷
脾腫大。
可有貧血，外周血塗片可有幼紅、幼粒細胞、淚滴關紅細胞。
骨髓多次「幹抽」或是「增生低下」。
肝脾、淋巴結病理顯示：膠原纖維或/網狀纖維明顯增生。
骨髓活檢病理顯示：膠原纖維或/和網狀纖維明顯增生。
上述標準必須具備第5項，加上其他4項中任2項。並能排除繼發性骨髓纖維化者，可診斷。
三、 **
綜合**，如無明顯臨床症狀可僅觀察不用**
貧血：輸血、雄性激素。
高代謝表現：可用瘤可寧、羥基脲、皮質激素。
少數可切脾
1)切脾指徵
①脾大產生機械壓迫或疼痛。
②嚴重溶血
③脾亢所致嚴重細胞減少和/或血小板減少。
2)脾切除禁忌症：骨髓造血嚴重低下。此外，切脾術後plt可能繼發增加，也可致肝臟迅速腫大伴有疼痛，亦必須考慮。
脾區放療：低劑量脾區放療(25-50rad/d)，在部分病例可控制脾大所致疼痛及髓外造成血。
免疫調節劑(如a-干擾素300萬u皮下注射，3次/周)或羅鈣全(0.25~0. 5mg/d)
四、 療效標準
好**無臨床症狀，脾比原有大小縮小1/2以上，hb，wbc，plt達正常範圍。外周血無幼粒紅細胞，骨髓增生正常。
進步：臨床症狀有明顯改善，脾較療前縮小，但不到原來1/2，hb，w bc，plt至少1項達正常範圍，外周血幼粒、幼紅細胞較療前減少1/2以上。
無效：未達進步標準者。
原發性血小板增多症怎麼**最妥當
3樓：史淑榮血液專家
常規**多為化療藥物羥基脲等，干擾素，單採等，但只能暫時控制病情，不能組織病情的進展，建議中西醫結合**，適時結合中醫辨證用藥。
我父親得了原發性血小板增多症怎麼**
4樓：陝西血液病防治研究所
儘快**，中西醫結合，
5樓：史淑榮血液專家
血小板數值是多少？原發性血小板增多症是骨髓增殖性疾病，不是良性病，建議中西醫結合**，避免西醫化療藥物的毒***，避免病情的反覆。
得了原發性血小板增多症需要注意什麼
有人治好過原發性血小板增多症嗎？
6樓：
原發性血小板增多症目前還沒有**的方法，只能通過藥物降低血小板數量，控制病情。因為原發性血小板增多症是一種骨髓增生性疾病，由於造血幹細胞無序增殖，導致巨核細胞產生了大量的血小板，病人容易出現栓塞和鼻腔牙齦出血的症狀。原發性血小板增多症的病人，大部分有jak-2-v617f基因突變，這種基因突變導致造血幹細胞無序增殖。
目前醫學對基因突變引起的疾病沒有很好的**方法，所以，原發性血小板增多症無法**。
7樓：匿名使用者
得了這病四年了，生活質量越來越差，生活彷彿轉了一百八十度的彎。每分每秒我都過得很艱難，我今年三十多歲，還很年輕，渴望過平凡人的生活，渴望能生個小寶寶，不想成為家人的負擔，想和平常人一樣，為生活打拼，享受生活的幸福快樂。所以，這裡請**過這病的好心人，給予指點或給個醫治的方子，不盛感激！！
謝謝了（本人血小板數是1200個單位，正常人是100-300，時常頭暈，頭皮或脖子發緊，頭和身體的裡的各部位有沉重感或扯感，乏力，隨意動下就氣緊，心悸心慌，腸胃不好，有腹瀉，手腳痛或發麻。。。血液科的醫生說不應該會這樣，神經科的說是神經官能症，我有一個病友和我血小板數差不多，頭痛並血栓，血液科的醫生也是說不應會頭痛，又轉去神經科，這病表面上看不出什麼，所以家人都認為我是小題大做，我是有苦難言。。。。
8樓：
原發性血小板增多症 (出血性血小板增多症) 疾病介紹： 是一種骨髓增生性疾病。其特徵為骨髓原核細胞過度增生，血小板數量有持續性明顯的增多，功能也不正常，臨床表現為出血傾向或血栓形成。
發病率不高，以40歲以上多見。發病機理： **不明，可能由於多能幹細胞異常，導致原核細胞增殖及血小板增多，血小板的壽命大多數正常。
在血小板的內在缺陷中包括血小板內5-羥色胺減少，血小板粘附及聚集功能減退，血小板第三因子降低等可能是導致出血的原因。因血小板過多，活化的血小板也產生血栓素，引起血小板聚集及釋放，可形成微血管內血栓。部分病人凝血機制的異常，毛細血管脆性增加。
臨床症狀： 本病起病緩慢，表現不一。輕度頭暈、乏力；重者可有出血和血栓形成。
出血常為自發性，有反**作，胃腸道出血常見，也可有齒齦出血和鼻衄、血尿，**粘膜瘀斑，但紫癜少見。肢體血管栓塞引起手足麻木、疼痛，甚至壞疽。80%有中度脾腫大，但肝較脾腫大多見。
診 斷： 對原因不明的血小板增多、計數持續在80萬/立方毫米以上，骨髓中原核細胞顯著增加，結合脾大，出血或血栓形成等考慮此病。本症應與繼發性血小板增多症鑑別。
輔助檢驗： 血象：血小板計數多在100-300萬/立方毫米之間，最高多達2000萬/立方毫米。
白細胞可正常或增高（多在1-3萬/立方毫米），以中性分葉核粒細胞為主。骨髓象：有核細胞尤其是巨核細胞可顯著增生，血小板聚整合堆。
中性粒細胞的鹼性磷酸酶活性增加。凝血象：出血時間及凝血酶原消耗試驗不正常，凝血酶原時間延長、凝血活酶生成障礙，血小板粘膜功能及腎上腺素，adp誘導的聚集功能均降低。
治 療： 1、骨髓抑制性藥物，馬利蘭為常用、安全、有效的藥物。開始4-6mg/d。
也可用環磷醯胺、苯丁酸氮芥、左旋溶肉瘤素。2、放射性核素磷（32p）。3、干擾素：
α-干擾素：3-5mu/d。4、其他：
潘生丁、阿司匹林、消炎痛，也可採用血小板分離置換術。禁忌切脾。]
9樓：匿名使用者
你好，我愛人2023年元旦確診患上該病，醫生介紹有國外諾華的靶向藥「蘆可替尼」可以有效**該病，這個藥2023年8月初已經在國內可以購買了，藥價有點貴，現在各省藥房**略有浮動，北京市8000元/盒（5毫克/粒，一盒60粒），至於每個月需要服用幾盒要看醫生怎麼建議的了；目前這個藥沒有進醫保，去年醫保18種進口藥品談判，其它17種談判成功，就只有該藥談判失敗了，只能繼續等待以後談判了；現在「中華慈善總會」有該藥的援助專案，具體的可以到慈善總會**查詢；
希望可以幫到你；
10樓：好友衷芍
你好！很高興能替你解答疑惑。下面是回答，希望能對你有所幫助。
西藥主要用羥基脲加a干擾素來抑制血小板增長，再輔一抗凝藥如阿司匹林。原發性血小板增多症多緩慢增長，可以認為屬於良性，不用過於擔心。]
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