什麼是地中海貧?什麼叫地中海貧血

時間 2023-03-24 09:45:09

1樓:沃問楓

是一組遺傳性溶血性貧血。其共同特點是由於珠蛋白基因的缺陷使血紅蛋白中的珠蛋 白肽鏈有一種或幾種合成減少或不能合成。導致血紅蛋白的組成成分改變,本組疾病的臨床症狀輕重不一,大多表現為慢性進行性溶血性貧血。

臨床表現不一,如b地中海貧血,重型患者自幼貧血嚴重,伴黃疽、肝脾腫大、發育障礙,智力遲鈍;典型病例表現鼻樑凹陷,眉距增寬,顴骨突出等特殊面容;代償性骨髓細胞增生和容量擴大;成熟紅細胞呈小細胞,低色素性,伴有較多靶形細胞;有種族和家族史特徵。本病**目前尚未完全明瞭。"地中海貧血是常染色體顯性。

遺傳。本病診斷主要依據是貧血、黃疸為主,實驗室檢查為小細胞低色素性貧血及有靶形紅細胞,網織紅細胞增多,紅細胞鹽水滲透脆性減低。重型患者末梢血尚可見有核紅細胞及嗜多色性紅細胞。此外,還可作抗鹼血紅蛋白(hbf)定量測定和血紅蛋白電泳等特殊檢查,現代醫學對本病的**,顯著貧血的重型患者可輸血,必要時作脾切除。

2樓:桔杏醫生

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什麼叫地中海貧血

3樓:匿名使用者

地中海貧血(以下稱為地貧),是一種較為罕見的先天性貧血疾病,就我國患病情況來看,多見於南方地區。患有該症狀的病人,其體內的珠蛋白鏈會出現不足甚至是缺少,這會直接導致人體血紅蛋白結構發生變異,繼而影響正常帶氧能力,造成肝脾等功能受到損傷。

目前醫學上還沒有方法可以診治該病,因此重型地貧患者常常在嬰幼兒時期就會不幸死亡,但此症依然可以有效預防。建議夫妻二人先去做好相關檢查,在排除有家族遺傳疾病的情況下,再考慮是否造人,這將有效地減少下一代患上地貧症的可能。

4樓:伊波市向南

海貧血溶血性貧血型別由於早意利、希臘其海區域民族及其移民裔發現病所叫海貧血發現除海區外其臨接海洋區本病高發區所叫海洋性貧血。

5樓:陽光

地貧指珠蛋白生成障礙性貧血(又稱地中海貧血)。

地中海貧血疾病的症狀表現在很多方面,而且地中海貧血疾病患者大多是嬰兒時就發病,此時患者就會有貧血、虛弱、腹內結塊、發育遲滯等情況出現,重型患者還會有生長發育不良,並且在成年前死亡。

病情輕一些的患者一般可活至成年並能參加勞動,若是腎精不充同時也影響後天脾胃功能和生長髮育,時間久了就會出現血氣壞敗、黃疽、積聚等表現,致成此虛實錯雜之證對患者的傷害性更大。

請問下地中海貧血是什麼?

6樓:更愚

地中海貧血是一組遺傳性疾病。這種疾病也就是醫學上講的溶血性貧血。

其發病機制是合成血紅蛋白的珠蛋白鏈減少或缺失導致血紅蛋白結構異常。

這種含有異常血紅蛋白的紅細胞變形性降低,壽命縮短,可以提前被人體的肝脾等破壞,導致貧血甚至發育等異常。

重型地貧如不**,多於5歲前死亡。

輕型地貧患者無症狀或輕度貧血,脾不大或輕度大。病程經過良好,能存活至老年,輕度易被忽略,多在重型患者家族調查時被發現。

地貧在基因攜帶者或輕型地中海貧血患者平常是沒有明顯症狀的。

但是如果夫婦雙方都帶有地中海貧血基因,即兩人都是輕型地中海貧血,他們的子女就會有25%是重型地中海貧血,50%的是輕型地中海貧血(基因攜帶者),另有25%的才是正常者。如果只有一方是輕型地中海貧血或基因攜帶者,他們的子女有50%是正常小孩,25%是輕型地中海貧血(基因攜帶者),不會有重型地中海貧血小孩。

7樓:小胖鑫

地中海貧血又稱海洋性貧血,是一組遺傳性疾病。其發病機制是合成血紅蛋白的珠蛋白鏈減少或缺失導致血紅蛋白結構異常,這種含有異常血紅蛋白的紅細胞變形性降低,壽命縮短,可以提前被人體的肝脾等破壞,導致貧血甚至發育等異常,這種疾病也就是醫學上講的溶血性貧血。

8樓:再障醫院郝勝軍

你好;地貧主要是遺傳基因缺陷,主要靠遺傳,對於輕型地貧不影響正常的生活和工作,可以適當補充維生素b12和葉酸,重型地貧主要是考輸血維持**。地貧的確診主要是靠基因檢測或者是血紅蛋白電泳檢測。

什麼是地中海貧血?

9樓:麼磨唧唧

地中海貧血,又叫珠蛋白生成障礙性貧血、海洋性貧血。它主要是因為遺傳的珠蛋白基因缺陷,導致紅細胞中血紅蛋白的一種或兩種以上珠蛋白鏈合成缺乏或者是不足所導致的貧血,可以分為α地中海貧血、b地中海貧血。該病屬於基因遺傳病,早年發病的多在地中海沿岸;目前本病廣泛分佈在很多地區,其中東南亞屬於高發地區,而在我國廣東、廣西、四川比較多見。

10樓:代綠蘭無田

地中海貧血,是一組遺傳性溶血性貧血。臨床症狀輕重不一,大多表現為慢性進行性溶血性貧血。若夫妻為同型地中海型貧血的帶因者,每次懷孕,其子女有1/4的機會為正常,1/2的機會為帶因者,另1/4的機會為重型地中海型貧血患者。

11樓:魯步山彤

什麼是地中海貧血?地中海貧血是一種遺傳性疾病,這種貧血是身體內珠蛋白生成障礙引起的疾病。因為地中海貧血在沿海地區多見,所以這種貧血又稱為海洋性貧血。

12樓:匿名使用者

大多數α珠蛋白生成障礙性貧血(地中海貧血)(簡稱α地貧)是由於α珠蛋白基因的缺失所致,少數由基因點突變造成。白基因的缺失所致,少數由基因點突變造成。

什麼是地中海貧血?

13樓:漫閱科技

地中海貧血也稱「海洋性貧血」。罹患這種疾病的患者,由於常染色體遺傳性缺陷導致一種或幾種珠蛋白膚鏈合成減少或完全缺乏(珠蛋白是合成血紅蛋白的必需物質),這使得患者血紅蛋白合成量減少從而發生的貧血。

地中海貧血主要分2類:①α珠蛋白鏈合成受抑,「α地中海貧血」;β珠蛋白鏈合成受抑,「β一地中海貧血」。地中海、中東、阿拉伯、印度、東南亞地區,β—海洋性貧血的發病率最高;東南亞,包括我國南方地區則是α——海洋性貧血的高發區。

由於遺傳缺陷不同,本病表現輕重不一,嚴重者在胎兒及嬰幼兒期即因極重貧血而死亡,輕型者終身亦可無任何表現。

我國地中海貧血的高發區主要在廣東、廣西、湖北、福建、浙江等地。傳說在明末清初,李自成領導的農民起義部隊由其下屬將領張獻忠率領攻打四川,遭到頑強抵抗,雙方損失慘重。隨後,張獻忠的部隊進入四川,由於殺戮使得四川的人口大幅減少,之後將兩湖、兩廣的部分人口遷往四川,這就是所謂的「湖廣填四川」。

其結果是一些地中海貧血的患者隨之流入巴蜀。至今,在四川、重慶及貴州等地,地中海貧血的發病率亦不低。醫生在對部分患者的家族史詢問中,可以得知其祖輩中有人來自廣東、廣西或湖北、湖南。

14樓:包開習凌雪

地中海貧血又稱海洋性貧血,是一組遺傳性疾病。其發病機制是合成血紅蛋白的珠蛋白鏈減少或缺失導致血紅蛋白結構異常,這種含有異常血紅蛋白的紅細胞變形性降低,壽命縮短,可以提前被人體的肝脾等破壞,導致貧血甚至發育等異常,這種疾病也就是醫學上講的溶血性貧血。

15樓:國康血液病醫院

地中海貧血是一種先天遺傳性的溶血性貧血,其發病機制是紅細胞裡血紅蛋白的一個成分珠蛋白合成障礙,導致血紅蛋白的結構不穩定,紅細胞在脾臟遭到破壞,發生溶血,當骨髓不能代償紅細胞破壞時,就會出現貧血。貧血是指攜帶和輸送氧氣的血紅蛋白和紅細胞減少,從而導致機體的缺氧,出現面色蒼白、倦怠乏力、頭暈心悸等症狀。

什麼是地中海貧血 30

16樓:油噻

地中海貧血也稱海洋性貧血,是血紅蛋白的珠蛋白肽鏈有一種或幾種的合成受到部分或完全抑制所引起的遺傳性血紅蛋白病。分α和β兩種型別,α珠蛋白基因缺失或缺陷,導致α珠蛋白鏈合成減少或缺乏,成為α地中海貧血。我國廣西發病率為14.

9%,廣東味。β地中海貧血是珠蛋白基因缺失或缺陷,導致β珠蛋白鏈合成減少或缺乏。

我國β地中海貧血多見於西南和華南一帶,其次為長江以南各地,北方很少見。輕型地中海貧血一般不需要**。對誘發溶血的因素如感染等應積極防治。

脾切除適用於輸血量不斷增加,伴脾功能亢進及明顯壓迫症狀者。青少年應採用高量輸血**,保證血紅蛋白在110~130g/l,以保證比較正常的生長髮育。

17樓:更愚

地中海貧血是一種遺傳病,主要分佈在地中海國家及亞洲地區,我國的廣西、廣東和海南為地中海貧血高發區。

可分為有極輕型、輕型、中間型及重型四等級。

正常的情況下,每個人會擁有兩組正常的血紅蛋白基因;一組來自父親,另一組來自母親。

如果從父母處遺傳了一個或多個不正常的基因,就可患上地中海貧血。

地中海貧血一定由父母遺傳,它是不會傳染的。

極輕型地中海貧血無貧血所以又叫做地貧基因攜帶者,輕型地中海貧血僅有輕度貧血,多在體檢時才發現,這兩型患者大多數都不會知道自己帶有這種遺傳基因。

中間型患者中度貧血,可接受藥物**和脾切除手術,提高血紅蛋白,但僅僅是改善貧血,不能**,相對較重的還要輸血。

重型地中海貧血是一種非常嚴重的疾病,出生後3-6個月發病,他們需要終生定期的輸血和接受除鐵劑**。

18樓:小胖鑫

地中海貧血是一種遺傳性疾病,海洋性貧血又稱地中海貧血(thalassemia).洋性貧血三種型別:

(1)重型:出生數日即出現貧血,肝脾腫大進行性加重,黃疸,並有發育不良,其特殊表現有:頭大,眼距增寬,馬鞍鼻,前額突出,兩頰突出,其典型的表現是臀狀頭,長骨可骨折。

骨骼改變是骨髓造血功能亢進,骨髓勝變寬,皮質變薄所致。少數患者在肋骨及脊椎之間發生胸腔腫塊,亦可見膽石症,下肢潰瘍。常見併發症有急性心包炎,繼發性脾功能亢進,繼發性血色病。

(2)中間型:輕度至中度貧血,患者大多可存活至成年。

(3)輕型:輕度貧血或無症狀,一般在調查家族史時發現。

19樓:匿名使用者

地中海貧血又稱海洋性貧血,是一組遺傳性疾病。其發病機制是合成血紅蛋白的珠蛋白鏈減少或缺失導致血紅蛋白結構異常,這種含有異常血紅蛋白的紅細胞變形性降低,壽命縮短,可以提前被人體的肝脾等破壞,導致貧血甚至發育等異常。

地中海貧血有什麼症狀,地中海貧血的症狀

地中海貧血是貧血的一種,有輕度和重度之分。不少人對地中海的瞭解不是很多,因此在出現地中海貧血的症狀時不能夠及時發現,也因此耽誤了 時間。那麼。本病大多嬰兒時即發病,表現為貧血 虛弱 腹內結塊。發育遲滯等,重型多生長發育不良,常在成年前死亡。輕型及中間型患者,一般可活至成年並能參加勞動,倘注意節勞及飲...

地中海貧血的正常值是多少,地中海貧血HbA2的參考值是多少

你好,根據你的諮詢,海洋性貧血又稱地中海貧血。是一組遺傳性溶血性貧血。地中海貧血篩查在血常規檢查時主要看其中的平均紅細胞體積 mcv 和平均紅細胞血紅蛋白含量 mch 等,專案 參考範圍正常值 hba 血紅蛋白種類 1.3 3.5 hba2 血紅蛋白種類 2.5 3.5 rbc 紅細胞 3.5 5....

地中海貧血知識,地中海貧血的基本常識問題該是什麼

海洋性貧血又稱地中海貧血 thalassemia 是一組遺傳性溶血性貧血。其共同特點是由與珠蛋白基因的缺陷使血紅蛋白中的珠蛋 白肽鏈有一種或幾種合成減少或不能合成。導致血紅蛋白的組成成分改變,本組疾病的臨床症狀輕重不一,大多表現為慢性進行性溶血性貧血,若夫妻為同型地中海貧血的帶因者,每次懷孕,其子女...