陣發性睡眠性血紅蛋白尿的臨床表現有哪些？
1樓：中國醫藥科技出版社
陣發性睡眠性血紅蛋白尿的大部分病例經過三個臨床階段：第一階段為血紅蛋白尿前期，主要表現為貧血；第二階段為血紅蛋白尿發作期，大多出現於起病後半年到兩年內，起初血紅蛋白尿發作較輕，間隔較長，以後逐漸加重，發作頻繁；第三階段為併發症期或緩解期，此時部分病例經過長時期的溶血發作，可發生肝膽系統或血栓形成等併發症，另一部分患者經過**，貧血好轉，血紅蛋白尿發作減少，甚至得以緩解。
1）由貧血引起的症狀。最早出現，如頭暈、乏力、心悸、氣促、面色蒼黃、耳鳴、眼花、活動或勞累後加重等。
2）血紅蛋白尿。血紅蛋白尿是本病最典型的症狀，其表現多不相同。有的尿色呈醬油樣或紅葡萄酒色，潛血試驗強陽性。
後半夜或黎明前後發作最明顯，白天可以沒有或較輕，但當發作較重時，白天同樣有較嚴重的血紅蛋白尿。如果患者改在白天睡眠，則血紅蛋白尿的發作變成白天重於夜間。有的病例一天中可持續或僅。
一、兩次尿呈醬油色；有的僅僅在早晨起床後，尿呈茶紅或茶黃色；有的尿始終呈淡黃色，但尿潛血陽性。
陣發性加重時，個別病例血紅蛋白可降至20～30g/dl，可伴腰痠痛，四肢關節痠痛，食慾減退，噁心，嘔吐等。由於尿中含大量遊離血紅蛋白，常可有尿道刺痛，尿不淨感，膀胱區刺痛等排尿不適感。本病發病大多緩慢，以貧血症狀首見。
多數病例在貧血症狀出現1～2年才出現血紅蛋白尿。但亦有少數以血紅蛋白尿急性發作者。
研究發現，我國陣發性睡眠性血紅蛋白尿的男性患者高出女性倍。有典型血紅蛋白尿頻發或偶發者約佔；長期無血紅蛋白尿發作者佔。上呼吸道感染、各種不明原因的發熱、勞累以及鐵劑、索公尺痛片、磺胺藥等藥物是引起血紅蛋白尿的主要誘因。
3）其他症狀體徵。少數病例因白細胞和血小板減少可有發熱、**黏膜出血等。
體格檢查時可發現多數患者**蒼白或蒼黃，鞏膜、**可黃染，病程長者可有**色素沉著，約半數患者有肝腫大，1/4患者有脾腫大，長期用皮質激素和雄性激素者可有痤瘡和庫欣症候群表現。庫欣症候群（即皮質醇增多症）表現為滿月臉、多血質、向心性肥胖、**紫紋、痤瘡、糖尿病傾向、高血壓、骨質疏鬆症及性功能異常等。
2樓：李騰
現在這個病很多嗎？我媽媽得的時候 還沒有聽說過。
3樓：不吃魚的小虎貓
陣發性睡眠性血紅蛋白尿的臨床表現有血紅蛋白尿、血細胞減少以及血栓形成三種，比較嚴重的患者還會出現醬油色或紅葡萄酒樣尿液、發熱、腰腹部疼痛以及出血等現象。可以搭配由茯苓、蟲草、白木耳、豬苓組成的--苓白多菌粉。益腎養腎，對潛血蛋白肌酐浮腫都有明顯的效果。
陣發性睡眠性血紅蛋白尿 患上它如何**
4樓：網友
1.**本病在於重建正常造血組織功能，消除異常造血幹/祖細胞 目前認為骨髓移植是惟一可以**本病的方法，但是，pnh是一種良性的轉殖性疾病，部分患者還有可能自愈，而骨髓移植帶有一定風險，因此，對於pnh患者是否進行骨髓移植，需考慮多方面因素才能作出決定。隨著骨髓移植技術的不斷成熟，希望能成為一種安全、有效併為多數人能接受的**。
近年進行移植的患者多是合併骨髓增生低下和反**生嚴重血管栓塞的患者。早期的報道多數未對患者進行適當預處理而植入同基因或異基因的骨髓，結果大部分無效或**。最近已有多篇報道先進行預處理再作異基因骨髓移植而獲成功的病例。
saso等分析了1978～1995年在國際骨髓移植登記中心彙集的57例pnh患者，48例接受了來自兄弟姐妹的hla相合的骨髓，移植後2年的無病生存率為56%;2例接受了孿生兄弟的骨髓，分別隨診年依然存活；7例接受其他**的骨髓，其中1例移植後已存活5年。**該病的機制是什麼？araten dj等認為主要是以下幾個方面：
清除了pnh轉殖，②提供了正常的造血幹細胞，③提供強大的免疫抑制。
**(如atg、csa等)，而且，在pnh患者中，最後一點更為重要，認為它解除了對正常細胞的抑制，使pnh轉殖失去了增殖優勢。常見預處理方案有環磷醯胺/tbi、氧芬胂(美法侖)/環磷醯胺等。由於骨髓移植存在一定的風險，所以從生存曲線看，做骨髓移。
陣發性睡眠性血紅蛋白尿應如何預防和護理？
5樓：中國醫藥科技出版社
陣發性睡眠性血紅蛋白尿的發病機制尚未完全明確，因此還不知如何預防本病的發生。但已明確一些因素可誘發或加重血紅蛋白尿，因此患者應注意避免感染，尤其是上呼吸道感染；避免過分勞累或精神緊張；避免濫用藥物等。由於本病本虛，故平素應調和精神，調養身體，「正氣存內，邪不可幹」，可適當練氣功、打太極拳，以提高抵抗力。
本病病程一般較長，可達10年左右，有長達20餘年者。本病轉歸大致有：一部分患者**後可得到緩解，血紅蛋白可正常，無血紅蛋白尿發作；有部分患者血紅蛋白尿長時間發作後，因感染、嚴重貧血、心力衰竭、血管內栓塞形成、出血等併發症死亡；極少數患者轉為白血病、再生障礙性貧血等其他型別的血液病。
醫生與患者要密切配合，採用中西醫結合等多種**，爭取最好的轉歸。
陣發性睡眠性血紅蛋白尿的症狀有哪些
6樓：耽n腐
一、症狀： 起病緩慢，首發症狀為貧血為早期表現佔也有少數部分患者起病較急，因急性溶血，而突然出現醬色尿，最常見慢性貧血症狀，為乏力、頭暈、面色蒼白，心悸，氣急、耳鳴，眼發等，陣發性加重或發作性血紅蛋白尿是本病的典型症狀，35%患者血紅蛋白尿與睡眠有關，溶血發作時可見睡眠後小便褐色與醬油，發作嚴重時少數患者可有腰痠、四肢痠痛，食慾減退，發熱，噁心嘔吐，尿不盡感，尿道疼痛。 二、特徵：
1 、貧血 98% 的患者有貧血，由於貧血可見面色蒼白、口唇色淡、而廓蒼白及甲床色淡。部分患者**有含鐵血黃素沉著，呈蒼白帶暗褐色，病程長者色素沉著更明顯。 2 、黃疸 由於溶血，47%的病人在病程中有黃疸，而以黃疸為首發表現者佔4%，黃疸多為輕度或中度。
3 、出血 約1/3患者有出血傾向，以出血為最初表現者佔12%，表現為牙齦滲血、鼻腔滲血及**出血點等輕中度出血。女性患者也可表現為月經過多。個別患者可有大量鼻衄、非區域性原因能解釋的術後出血、人工流產後出血、柏油樣便血及眼底出血等。
4 、肝脾腫大 25%有腫大，13%有脾大，肝脾均腫大者佔12 .5% 。5 、其他 長期貧血心臟可見代償性擴大。
診斷標準】 一、 pnh 的診斷條件 1、臨床表現符合pnh 。 2、實驗室檢查：酸化血清溶血試驗(ham 試驗)、糖水試驗。
蛇毒因子溶血試驗、尿潛血(或尿含鐵血黃素)等項實驗中，凡具備下列條件： a 、兩項以上陽性； b 、一項陽性但是具備下麵條件： (1) 兩次以上陽性，或一次陽性。
但操作正規，有陰性對照，結果可靠，即時重複仍然陽性者。 (2)有溶血的其他間接證據，或有肯定的血紅蛋白尿發作。 (3)能除外其他溶血，特別是遺傳性球形紅細胞增多症，自身免疫性貧血。
二、再生障礙性貧血 -pnh 綜合發症的診斷 凡再障性貧血轉化為 pnh 或 pnh 轉化為再障性貧血的，或者兼而有之的，均為再障性貧血 -pnh 綜合症。
陣發性睡眠性血紅蛋白尿症的發病機制
7樓：宣哥無限叼
關於pnh的發病機制，dacie提出的所謂pnh發病的雙重發病學說（dual pathogenesis theory，dpt）是被普遍認可和接受的假說。首先，造血幹細胞在一定條件下發生突變，產生gpi缺陷的pnh轉殖；其次，由於某種因素（現多認為是免疫因素），發生造血功能損傷或造血功能衰竭，pnh轉殖獲得增殖優勢，超過正常轉殖。
gpi接連的抗原多種，也造成對pnh細胞生物學行為解釋的複雜性，但兩個gpi錨蛋白-cd55、cd59，由於其對補體調節中的重要作用，始終在pnh發病機制、臨床表現、診斷和**被密切關注。cd55是細胞膜上的c3轉化酶衰變加速因子（daf），通過調節c3和c5補體蛋白轉化酶調控早期補體級聯反應。起初認為cd55在pnh的紅細胞溶血中有重要作用，並以此來解釋pnh的紅細胞對補體的敏感性。
然而，單純cd55缺乏並不能導致溶血，這在先天性cd55缺乏症患者中得到了證實。cd59又被稱為膜反應性攻擊複合物抑制劑（mirl），其可以阻止c9摻入c5b-8複合物中，而阻止膜攻擊單位形成，達到抑制補體終末攻擊反應的作用。1990年發現了1例先天性cd59缺乏症患者，其表現出眾多pnh的典型表現，如血管內溶血、血紅蛋白尿和靜脈血栓，因此，目前認為pnh的典型表現-血管內溶血和血栓是由於cd59缺乏所致。
血紅蛋白是什麼，什麼是血紅蛋白
惠爾寶的營養師 血紅蛋白是高等生物體內負責運輸氧氣的一種蛋白質。什麼是血紅蛋白 跳恰恰的紅楓葉 血紅蛋白英文縮寫為hgb或hb，是紅細胞內運輸氧的特殊蛋白質，是使血液呈紅色的蛋白，血紅蛋白又稱血色素，是紅細胞的主要組成部分，能與氧結合，運輸氧和二氧化碳。血紅蛋白含量能很好地反映貧血程度。血紅蛋白的正...
糖化血紅蛋白，糖化血紅蛋白5
內分泌健康顧問 空腹血糖確實高了，但糖耐量試驗血糖方面還夠不上異常 還達不到糖尿病的診斷標準。我糖 耐量試驗中看出了你有其它方面的問題 正常的是一小時的血糖最高，你的一小時血糖小於兩小 時的，說明你有腸胃消化不良的問題。建議你疏通胰腺微迴圈，確保胰腺的供血供氧，防止其功 能繼續下降。同時還要查清腸胃...
糖化血紅蛋白6 8空腹血糖8 ，糖化血紅蛋白6 8空腹血糖8 5？
至於是不是糖尿病，目前診斷是不明確的，檢查也沒有進一步完善。空腹血糖高的確是有問題，但是也只能是說明空腹血糖受損，糖耐量是否有異常完全是不知道的，糖尿病診斷標準要明白 診斷糖尿病主要根據血糖的水平。如果空腹血糖大於等於7.0，而餐後兩小時血糖大於等於11.1，且表現有口乾 多飲多尿等糖尿病的症狀，我...